Spoiler
- Das Nephrotische Syndrom mit seinen typischen Symptomen sollte schnell behandelt werden, um eine Schädigung der Nieren bestmöglich zu vermeiden.
- Es sind Erwachsene sowie Kinder meist zwischen zwei und zehn Jahren betroffen.
- Durch eine Funktionsstörung der Nierenkörperchen (Glomeruli) kommt es zu einem hochgradigen Eiweissverlust über den Urin sowie zu Wassereinlagerungen im Körper.
Auffällig wird das Nephrotische Syndrom besonders durch den massiven Verlust von Proteinen von mehr als 3,5 Gramm innerhalb von 24 Stunden. Die Proteine werden übermässig mit dem Urin ausgeschieden, was von Ärzten als Proteinurie bezeichnet wird. «Der Urin kann dann etwa schaumig oder dunkel verfärbt sein. Dazu kommen Ödeme, also Wasseransammlungen, in den Beinen und Füssen der Betroffenen, in den Händen und typischerweise auch im Gesicht», so der Nierenfacharzt. Zusätzlich zu diesen Symptomen zeigt die Blutuntersuchung erhöhte Blutfettwerte, die sogenannte Hyperlipidämie, sowie einen niedrigen Albuminspiegel (Hypoalbuminämie). «Diese Symptome können einzeln oder in Kombination auftreten und sind das Ergebnis einer gestörten Funktion der Nierenfilter, der Glomeruli», weiss Dr. Martin.
Was an den Glomeruli passiert
Die Glomeruli sind Reihen winziger Blutgefässe, die gruppiert sind und den Anfang jedes Nierenkanälchens in den Nieren bilden. Durch diese Gefässe fliesst das Blut und kommt hier mit dem Harnraum in Kontakt. Dieser Part wird «tubuloglomeruläre Membran» genannt – eine Membran, die Blutabfälle, Elektrolyte oder Medikamente filtert. Die Filter müssen selektiv sein, damit wichtige Blutbestandteile wie rote und weisse Blutkörperchen und eben auch die Proteine im Blut verbleiben. Die Selektivität hängt von der Grösse der Poren und von der elektrischen Ladung ab.
Nierenerkrankungen wie das Nephrotische Syndrom können diese Selektivität stören, was zu Proteinverlust im Urin führt, bekannt als Proteinurie. Im Blut fehlt es somit an Proteinen. Da Proteine im Blut normalerweise Wasser binden, gelangt nun mehr Wasser ins Gewebe. So entstehen die typischen Ödeme.
Nephrotisches Syndrom: Symptome erkennen – Nieren schützen
Das Nephrotische Syndrom kann schnell entstehen. «Manche Kinder gehen gesund ins Bett und wachen mit Ödemen in den Beinen auf», so der Nephrologe. «Die Wasseransammlungen im Gesicht, besonders rund um die Augen, sind bei jungen Patienten besonders eindrücklich.» Durch eine rasche Therapie können Nierenschäden verhindert werden. Bleibt die Erkrankung unerkannt, können die Nieren dauerhaft Funktionen einbüssen. Deshalb, so betont Dr. Martin, ist es wichtig, dass Ärzte bei Kindern und Erwachsenen mit Ödemen an das Nephrotische Syndrom denken. «Urin- und Bluttests sind schnell und einfach gemacht und können die Erkrankung bestätigen oder ausschliessen. Versäumt man diese Diagnostik, verliert man wertvolle Zeit und riskiert Nierenschäden.» Das Nephrotische Syndrom macht zudem durch Symptome wie Müdigkeit, Erschöpfung oder Übelkeit auf sich aufmerksam.
Nephrotisches Syndrom: Symptome auf einen Blick
- Vermehrt Eiweiss im Urin (Proteinurie, mehr als 3,5 Gramm in 24 Stunden)
- Vermindertes Eiweiss im Blut (Hypoproteinämie)
- Erhöhte Blutfettwerte (Hyperlipidämie)
- Ödeme im Gesicht besonders rund um die Augen und/oder Händen und Füssen
Betroffene Kinder
«Das Nephrotische Syndrom ist die häufigste Nierensymptomatik bei Kindern», erklärt der Nephrologe. «Die Ursache ist teils idiopathisch, also unbekannt. Zudem ist die Minimal-Change-Glomerulonephritis eine häufige Ursache für ein Nephrotisches Syndrom im Kindesalter.» Bei dieser Erkrankung sehen die Glomeruli unter dem Mikroskop zwar normal aus, ihre Filterfunktion ist aber dennoch gestört und es kommt zum massiven Eiweissverlust aus dem Blut in den Urin. Die Behandlung betroffener Kinder kann komplex sein und erfordert eine enge Zusammenarbeit zwischen Kinderärzten und Nephrologen. Therapeutisch kommen Kortikosteroide zum Einsatz, um die Entzündungen zu reduzieren, Immunsuppressiva sowie Medikamente zur Kontrolle des Blutdrucks und zur Verringerung der Flüssigkeitsretention. Früh behandelt, kann die Nierenfunktion erhalten bleiben. In vielen Fällen verheilt die Krankheit unter Medikation nach einigen Jahren. «Ich kenne Fälle von Kindern, die mit sechs Jahre erkrankt und heute 36 Jahre alt sind und es geht ihnen gut.», beschreibt Dr. Martin. Zwei Drittel der erkrankten Kinder entwickeln jedoch erneut eine Proteinurie. Fünf Prozent erleiden innerhalb von 25 Jahren ein tödliches Nierenversagen.
Ursachen und Prognose
Das Nephrotische Syndrom bei Erwachsenen tritt meist sekundär durch eine Vielzahl von Erkrankungen auf, die alle die Funktion der Glomeruli beeinträchtigen. «Eine häufige Ursache ist Diabetes mellitus oder systemischer Lupus erythematodes, aber auch eine membranöse Glomerulonephritis und andere entzündliche oder immunologische Erkrankungen können das Nephrotische Syndrom und seine Symptome auslösen», weiss Dr. Martin.
Die genaue Ursache der Erkrankung ist oft schwer zu ermitteln und erfordert eine gründliche Untersuchung durch einen Nierenspezialisten. Die Prognose hängt weitgehend davon ab, ob es gelingt, die Ursache der Nierenfunktionsstörung zu beheben.
Risikofaktoren
Wer an Diabetes mellitus oder systemischem Lupus erythematodes leidet, hat ein erhöhtes Risiko, ein Nephrotisches Syndrom mit seinen charakteristischen Symptomen zu entwickeln. Auch Medikamente wie nichtsteroidale Antirheumatika und bestimmte Antibiotika können das Risiko steigern, sowie Infektionen wie HIV oder Hepatitis. Einige Formen des Nephrotischen Syndroms können genetisch bedingt sein und in Familien gehäuft auftreten.
Therapie des Nephrotischen Syndroms – Symptome kontrollieren
Die Behandlung des Nephrotischen Syndroms zielt darauf ab, die Symptome zu kontrollieren, die Nierenfunktion zu erhalten und ein Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. «Die Therapie kann je nach Ursache und Schweregrad der Erkrankung variieren. “Die Basis bildet eine medikamentöse Behandlung mit Kortikosteroiden, was in den meisten Fällen sehr effektiv ist», erklärt der Nephrologe. Es können auch Immunsuppressiva zum Einsatz kommen, insbesondere bei Autoimmunerkrankungen. Zudem werden die Symptome mit Medikamenten behandelt. Zur Therapie von Ödemen können Diuretika verschrieben werden, um überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen. In fortgeschrittenen Fällen, in denen die Nierenfunktion stark beeinträchtigt ist, kann eine Nierenersatztherapie wie die Dialyse oder eine Nierentransplantation erforderlich sein.
Lebensstil anpassen
Ein normaler Blutdruck ist wichtig, um das Fortschreiten der Erkrankung aufzuhalten. Er sollte regelmässig kontrolliert und bei Bedarf medikamentös reguliert werden. Eine salzarme Ernährung und regelmässige Bewegung beugen zum einen Bluthochdruck vor, zum anderen schützen sie vor Übergewicht. Dieses sollte unbedingt vermieden oder im Fall abgebaut werden. Zudem kann der behandelnde Nierenfacharzt eine Proteindiät empfehlen, die mit Hilfe eines Ernährungsspezialisten kontrolliert werden sollte.
«Wichtig ist, dass Betroffene regelmässig von einem Nierenfacharzt untersucht werden, um den Verlauf der Krankheit zu überwachen und die Behandlung entsprechend anzupassen», sagt Dr. Martin. «Die frühzeitige Diagnose und Behandlung tragen dazu bei, Komplikationen zu minimieren und die Lebensqualität Betroffener zu verbessern.»
