Seltene Formen von Hautkrebs erkennen und behandeln

Seltene Formen von Hautkrebs treten einzeln zwar nur in wenigen Fällen auf, sind in der Summe aber doch verbreitet. Unter ihnen ist das Kaposi Sarkom die wohl bekannteste Form. Das Kaposi Sarkome verläuft oftmals über Jahrzehnte recht gutartig. Der Krankheitsverlauf bleibt dabei häufig sehr lange auf die Haut beschränkt. «Schwieriger sind die Verläufe der Kaposi Sarkome, die unter Immunsystemschwäche auftreten, zum Beispiel bei AIDS-Patienten mit Immunsystemunterdrückung aus medizinischen Gründen», erklärt Prof. Antonio Cozzio.

Hautkrebs und HIV

Bekannt sind vielleicht noch folgende Bilder aus frühen Medienberichten von der AIDS-Epidemie: Patienten mit braunroten bis violetten Flecken auf der Haut als erste Zeichen des Kaposi Sarkoms. «Aus diese Flecken entwickeln sich im Verlauf der Erkrankung plattenartige bis knotige Hauttumore, die nicht schmerzen», so Prof. Cozzio. In den Anfängen der AIDS-Epidemie litten sehr viele HIV-Patienten an dieser Erkrankung. «Heute finden sich Kaposi-Sarkom-Entwicklungen noch bei circa fünf Prozent der HIV-Patienten», weiss der Mediziner.

HIV-Patienten mit bereits geschwächtem Immunsystem und Patienten mit langfristiger Unterdrückung des Immunsystems, wie etwa im Fall einer Organtransplantation, sollten sich regelmäßigen Kontrollen durch einen Dermatologen unterziehen. Diese können beispielsweise jährlich durchgeführt werden. Ist Hautkrebs bereits aufgetreten, werden häufigere Kontrollen notwendig.

Seltene Formen von Hautkrebs: mögliche Behandlung

Beschränken sich die Kaposi Sarkome noch auf die Haut, können sie sehr gut chirurgisch entfernt oder mit Röntgenstrahlen behandelt werden. «Zu einer Chemotherapie wird bei fortgeschrittener Erkrankung mit Lymphknoten oder Organbefall geraten, wobei heute gut verträgliche Chemotherapien empfohlen werden, die sogar oftmals ambulant durchgeführt werden können», so Prof. Cozzio.

Kutane Lymphome: Mycosis fungoides

Die häufigste Form der insgesamt sehr seltenen kutanen Lymphome ist das sogenannte kutane T Zell Lymphom vom Typ der Mycosis fungoides. In der Schweiz kommt es jährlich zu etwa 40 Neuerkrankungen. Betroffen sind oft Patienten im Alter ab 50 Jahren, allerdings kann die Erkrankung auch schon im Kleinkindesalter auftreten. Wie schon der Name Mycosis fungoides nahe legt: Die rötlichen, schuppenden Hautstellen erinnern an eine hartnäckige Pilzerkrankung der Haut.

Manchmal jucken sie wie Hautekzeme. Die Frühstadien der Erkrankung sprechen sehr gut auf Cremebehandlungen wie Cortisoncremen an. «Dies ist auch der Grund dafür, dass die Diagnose durchschnittlich erst nach sieben Jahren bei immer grösserem Hautbefall gestellt wird», sagt Prof. Cozzio. «Doch die meisten Patienten bleiben in den Frühstadien, nur selten kommt es zu fortgeschrittenen Erkrankungen.»

Seltene Formen von Hautkrebs: Zeit für einen Dermatologen

Wenn folgende Symptome auftreten, solltest du diese von einem Dermatologen beurteilen lassen:

• hartnäckige unklare Ekzeme oder vermeintliche chronische Pilzinfektionen
• Befall immer derselben Hautbereiche
• Besserung der Symptome im Sommer
• Verstärkung der Symptome im Winter
• Symptome vor allem in Bereichen wie Gesäss oder Brust, die kaum Sonnenlicht bekommen
• neuauftretende, knotige Gewächse der Haut müssen mit einer Gewebeprobe analysiert werden

Frühstadien beziehungsweise Ekzemstadien können mit einer Lichttherapie behandelt werden. Eingesetzt werden medizinische Ultraviolettstrahlen – Solarien sind ausdrücklich nicht geeignet. Die Erkrankung ist allerdings nicht geheilt und tritt in aller Regel wieder auf. Diese Lichtbehandlung kann aber mehrmals wiederholt werden. Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind diverse, häufig eingesetzte Cortisoncremen oder Präparate mit Vitamin-D.

Fortgeschrittene Stadien

«Nur in seltenen Fällen, weniger als zehn Prozent, kann die Mycosis fungoides über das ekzemartige Stadium in das Knoten- beziehungsweise Tumorstadium übergehen», erläutert der Chefarzt. «Noch seltener sind danach die Lymphknoten, das Blut und/oder die Organe befallen.» Da das Immunsystem sehr geschwächt wird, kann es zu Infektionen kommen. Sie sind bei fortgeschrittener Mycosis fungoides häufig die Todesursache.

Doch gerade in den letzten Jahren ist es in der gezielten medikamentösen Behandlung ohne Chemotherapien zu wesentlichen Fortschritten gekommen. «Dank der Knochenmarkstransplantation mit Fremdknochenmarkspende haben wir zudem erstmals eine Therapieoption zur Verfügung, welche zu einer vollständigen Heilung der Mycosis fungoides führen kann», so der Experte.

Merkelzellkarzinom

Mit etwa 40 Neuerkrankungen jährlich in der Schweiz ist das Merkelzellkarzinom (MCC) ähnlich selten wie die kutanen Lymphome vom Typ der Mycosis fungoides. Das MCC äußert sich häufig als rötlich-bläuliche kuppelartige, derbe Knoten im Gesichtsbereich. Die aggressiven Karzinome wachsen sehr schnell. «Der typische Patient mit MCC ist der ältere Mann über 75 Jahre mit langer Sonnenexposition, der zudem Immunsystem-unterdrückende Medikamente einnehmen muss», erklärt Prof. Cozzio. «Wie das Kaposi Sarkom ist auch das Merkelzellkarzinom ein Hauttumor, der wahrscheinlich durch ein Virus ausgelöst wird. Bei einer Immunsystemunterdrückung haben diese ein leichteres Spiel.»

Die große Gefahr der MCC liegt darin, dass sie sehr rasch auch in die lokalen Lymphknoten wandern können und sich so im ganzen Körper verteilen. «Es wird vermutet, dass bis zu einem Drittel der Patienten bei Diagnosestellung je nach Grösse des ersten Tumorknotens bereits eine Metastasierung in die Lymphknoten aufweist. Deshalb gehört in der Schweiz die Untersuchung der lokalen Lymphknoten zur Standarddiagnostik bei diesen Patienten.»

Seltene Formen von Hautkrebs: Heilungschancen

Wächst ein Knoten auf der Haut sehr schnell, muss er unbedingt abgeklärt werden. Durch eine Biopsie, also eine Gewebeprobe, wird die Diagnose gestellt. «Es ist wichtig zu wissen, dass durch ein Hineinschneiden in einen Hauttumor die Tumorzellen sich nicht im Körper verteilen. Es wäre also ein Fehler, aus Angst vor einer Krebszellverteilung in den Körper diese wichtige chirurgische Analyse zu unterlassen», mahnt der Experte.

Die einzige Therapieform mit Heilungsaussicht ist die Chirurgie. Häufig wird sie mit Röntgenbestrahlung kombiniert. Erst bei einem Körperbefall mit Metastasierung werden Chemotherapien durchgeführt. «Leider zeigen sie bislang keine Heilungserfolge. Sie haben aber einen zeitlich limitierten palliativen Effekt.»

Während in metastasierenden Stadien derzeit also nur noch eine lebensverlängernde Therapie möglich ist, kann Prof. Cozzio Hoffnung auf zukünftige Möglichkeiten machen: «Die Therapie bei diesem aggressiven Hautkrebs ähnelt in vielem der Therapie des Melanoms vor zehn Jahren. Wenn wir die grossen Therapieerfolge beim Melanom über diesen Zeitraum Revue passieren lassen, sehen wir, wie sehr die Patienten mit Melanom heute von den modernen Therapeutika profitieren können. Dies weckt Hoffnungen, dass in einigen Jahren auch den Patienten mit Merkelzellkarzinomen wirksamere Therapien angeboten werden können.»